DENIFICIÓN

ARNOLD CHIARI TIPO II

El síndrome Arnold-Chiari es un defecto en la formación del cerebelo (la pequeña porción en la parte inferior del cerebro) y tallo cerebral. Este defecto puede evitar el pasaje de sangre desde el cerebro al canal espinal. El síndrome de Arnold-Chiari suele estar acompañado de un mielomeningocele, que es una forma de espina bífida. Existen cuatro tipos de síndrome Arnold-Chiari, con diferentes grados de severidad. El tipo 2 es uno que está asociado con la espina bífida.

CAUSAS

El síndrome Arnold-Chiari ocurre durante el desarrollo cerebral antes de nacer. El espacio previsto de hueso entre la parte inferior de atrás del cráneo es más pequeño de lo normal, así que el cerebelo y tallo cerebral se empujan hacia abajo. No se entiende bien la razón por la que el cerebro no se desarrolla normalmente.

FACTORES DE RIESGO

Las siguientes condiciones se asocian comúnmente con el síndrome Arnold-Chiari, pero no se cree que sean a causa del trastorno:

- Espina bífida
- Hidrocefalia

SÍNTOMAS

Los síntomas, cuando ocurren, tienden a provenir de una de las tres áreas del sistema nervioso central: el cerebelo, el tallo encefálico inferior y la médula espinal. El complejo sintomático es bastante diferente en cada una de éstas y parece ser predecible en cierta forma, según la edad del paciente al momento de presentarse. Los neonatos y los niños pequeños con síntomas tienden a presentar dificultad para tragar lo que lleva a una mala alimentación, un llanto débil o tenue, estridor inhalatorio (ruido al inhalar), con frecuencia exacerbado por el llanto, arqueo de la cabeza y posiblemente debilidad facial, entre otros. Cuando es grave, los síntomas pueden traer aparejada insuficiencia respiratoria que puede poner en peligro la vida del paciente. La malformación de Chiari sintomática es, en la actualidad, la principal causa de muerte entre las personas con espina bífida, en especial durante los primeros años de vida.

El niño o el adolescente puede desarrollar rigidez o espasticidad de brazos o manos. Esta rigidez puede ser tan grave que las extremidades superiores no funcionarán normalmente. Si estos síntomas son progresivos, pueden dejar las extremidades superiores del paciente sin función. Asociada a la rigidez puede aparecer la pérdida del tacto o sensación en las manos o brazos. Esta pérdida puede no incluir todos los tipos de sensaciones, sino estar restringida sólo a ciertos tipos como la pérdida de sensación de dolor o temperatura.

La tercera área que se puede ver afectada es el cerebelo. Esta porción del cerebro, ubicada en la parte posterior de la cabeza, controla el equilibrio y la coordinación. Estos síntomas son los menos probables y pueden ser los más difíciles de identificar, sobre todo en los niños pequeños.

Con el advenimiento de la imagen de resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés), la evaluación de las anomalías estructurales de la columna cervical se ha simplificado notablemente. Aunque se encuentran disponibles otros métodos, la MRI brinda imágenes de altísima resolución del área en estudio con casi ningún riesgo para el paciente. No solo se puede obtener la posición del cerebro sino que también se pueden evaluar incluso quistes u otros problemas de la médula espinal. La MRI también se puede utilizar para evaluar el líquido cefalorraquídeo (CSF, por sus siglas en inglés) alrededor de la parte posterior del cerebro. Otros exámenes, que evalúan la integridad de los aspectos funcionales del tallo encefálico y la columna, a veces son de utilidad. Estos incluyen una prueba de respiración CO 2 que muestra la función del centro respiratorio del cerebro, la respuesta somatosensorial evocada (consistente en cronometrar las señales eléctricas que conectan los brazos y las piernas con el cerebro), la respuesta del tallo encefálico evocada (la capacidad del cerebro de procesar sonidos), entre otros procedimientos.

De importancia primordial en los pacientes que se sospecha que son sintomáticos a la malformación de Chiari, es el hecho de asegurar la presión intracraneal normal antes de cualquier consideración de intervención para tratar la malformación de Chiari. Esto implica que al paciente se le evalúe su desviación primero. El enfoque de "evaluar primero la desviación" es de suma importancia. Si hay alguna duda respecto de la función de la desviación, el sistema se debería inspeccionar desde el punto de vista quirúrgico. Una vez que se determina que la presión intracraneal es normal y que la desviación está funcionando de manera correcta, la siguiente pregunta a responder es si los síntomas del paciente ponen en peligro su vida y/o si son progresivos.

La mayoría de los pacientes con evidencias radiográficas de una malformación de Chiari de Tipo II no necesitan cirugía y no parecen ser progresivos. Si se observan síntomas graves, se debe considerar una intervención quirúrgica. El objetivo de la operación consiste en destapar la columna cervical por encima del cerebro anormalmente bajo y en reestablecer el movimiento normal del CSF.

La operación es relativamente segura en manos experimentadas pero la debería realizar un cirujano especialmente capacitado y con experiencia en operaciones de niños con malformaciones cerebrales. La excelencia técnica necesaria para realizar esta operación es alta y una experiencia relevante es insustituible.

La estrategia alternativa de mayor atención conservadora para los pacientes con malformación de Chiari sintomática requiere un comentario en especial. En la actualidad se cree que la mayoría de los pacientes con espina bífida no demuestran un rápido progreso clínico. Las opiniones van desde si un determinado paciente debería someterse a cirugía o si sólo se lo debería seguir clínicamente. Por lo general, cuanto más se percibe el progreso del paciente como secundario respecto de su malformación de Chiari, más universal es la aceptación de la intervención quirúrgica. Algunos exámenes en serie del paciente resultan fundamentales para evaluar este problema y volver a arreglar la desviación en primer lugar.

Los síntomas mostrados en bebés pueden incluir:

- Vómitos
- Daño mental
- Debilidad
- Parálisis de los miembros


Los síntomas en adolescentes por lo general son más leves y pueden incluir:

- Mareos
- Desmayo
- Debilidad de las piernas
- Dolores de cabeza
- Visión doble
- Sordera
- Inflamación de la región del nervio óptico
- Movimiento ocular rápido
- Falta de coordinación muscular
- Sacudidas o temblores descontrolados
- Problemas para caminar
- Adormecimiento u hormigueo en las extremidades

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